婴儿痉挛 饮食,婴儿痉挛是怎么回事啊(婴儿痉挛症该怎么治疗)

发布时间:2022-08-16 07:41:20

你好,婴儿痉挛症起病在1岁以内,高峰为4~7个月,属于癫痫的一种。婴儿痉挛(infantilespasms,IS)是一种年龄依赖性癫痫性脑病,发病率约为3.1/10000活产儿,大多起病于婴儿早期,少数可持续至幼儿期,或首次发病于幼儿期。

1、婴儿痉挛症该怎么治疗?

婴儿痉挛症该怎么治疗

你好,婴儿痉挛症起病在1岁以内,高峰为4~7个月,属于癫痫的一种。请问孩子出生有没有高危因素,比如宫内感染,窒息导致的脑损伤,先天代谢障碍等因为这个病10-15%不明原因,85-90%的婴儿痉挛症都是既往有脑损伤或者病因明确,这个疾病对智力发育的损害很大,初期60%~70%的患儿智力低下,满2岁时可增加到85%~90%,无论病前有无智力落后,一旦痉挛发生,相继出现智力发育障碍,

2、婴儿痉挛是怎么回事啊?

婴儿痉挛是怎么回事啊

婴儿痉挛(infantilespasms,IS)是一种年龄依赖性癫痫性脑病,发病率约为3.1/10000活产儿,大多起病于婴儿早期,少数可持续至幼儿期,或首次发病于幼儿期。因此,2010年国际抗癫痫联盟认为癫痫性痉挛描述此病较IS更为贴切,IS的临床特征为成串的痉挛发作、脑电图高度失律、精神运动发育停滞倒退,传统上具备以上三联征称为West综合征(Westsyndrome,WS)由于IS对传统的抗癫痫药物大多无反应或反应有限,治疗较为棘手,且预后多合并严重认知损害,IS被认为是婴儿期的一IS的预后主要取决于病因,然而很多证据表明,早期诊断与早期治疗(起病4周内)有利于痉挛发作的终止和远期的认知发育保护,有效的治疗应为痉挛发作完全控制及高度失律消失。

目前IS的治疗方式主要有药物治疗、生酮饮食及手术治疗,腺皮质激素(ACTH)和氨己烯酸。但对于药物剂量及应用疗程一直以来存在争议,我国的现状是ACTH药源短缺,氨己烯酸未在大陆批准上市,更多的国内临床工作者选用其他皮质激素替代ACTH作为治疗首选。1糖皮质激素美国神经病学学会和美国儿童神经病学委员会2012年更新了其2004年发布的IS治疗指南[6],指南中指出ACTH(B级证据)或氨己烯酸(C级证据)为短期治疗IS的首选,ACTH可能比氨己烯酸更有效(C级证据),尚无足够的证据表明其他类型的皮质激素如泼尼松龙、地塞米松、甲基泼尼松龙与ACTH同等有效,

2抗癫痫类药物如托吡酯、硝西泮和氯硝西泮、舒噻嗪、丙戊酸钠、左乙拉西坦、免疫球蛋白、硫酸镁。因此,一线治疗无效的IS,托吡酯是一种有效的选择,但需注意其不良反应,如食欲下降、无汗,其他药物应根据病情遵医嘱选择。3生酮饮食(ketogenicdietKD)生酮饮食是一种高脂、低糖、足量蛋白的特殊的饮食疗法,抗癫痫机制尚不清楚,

有报道对一线治疗失败的IS生酮饮食的有效率为14%~65%,且发现KD除了有利于控制痉挛发作,在痉挛未完全控制情况下,还有利于减少口服抗癫痫药物,并且有利于认知的改善。4手术治疗在一项回顾分析中,65例进行手术治疗的难治性癫痫性痉挛,71%终止发作,其中34%完全停止口服药物,在2016年德语国家的IS治疗指南中指出对药物难治性的IS应该进行手术评估,尤其是对于脑部有局部病灶的婴儿痉挛(C级证据)。

综上所述,对于IS的治疗,ACTH和氨己烯酸仍为一线用药,氨己烯酸为TSC伴发IS的首选药物,大剂量的泼尼松(40~60mg/d)现也被认为是一线用药,ACTH药源短缺,氨己烯酸未在中国大陆批准上市,大剂量的泼尼松可作为国内临床工作者的ACTH替代首选。在一线用药失败情况下可选择托吡酯、硝西泮、唑尼沙胺等药物以及生酮饮食,对药物难治性IS应及早进行手术评估。

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