临床表现为患者的肌无力症状突然加重，出现吞咽和咳痰无力，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓等症状。重症肌无力的症状复杂多样，根据其临床表现分为多种临床亚型，重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累，可有如下症状，（3）肌无力危象是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。

1、重症肌无力的症状是什么？

重症肌无力是神经肌肉传递障碍性疾病，由于自身抗体结合于神经-肌肉接头突触后膜组分，主要是乙酰胆碱受体导致器官特异性自身免疫性疾病。重症肌无力的症状复杂多样，根据其临床表现分为多种临床亚型，重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力。1.重症肌无力患者全身骨骼肌均可受累，可有如下症状：（1）眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活，

（2）表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难、常伴鼻音。（3）咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难，（4）颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。（5）抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难，2.临床分型及特点（1）改良的OSSeman分型法结合受累部位、严重程度、疗效、疾病进展和预后，1958年Osserman将成人MG分为5种临床类型：Ⅰ型为局限型（眼肌型）；Ⅱ型为全身型；Ⅲ型为急性重症型；Ⅳ型为迟发重症型；Ⅴ型为肌萎缩型；此外还有新生儿型和青少年型。

此后又将Ⅱ型明确分成Ⅱa（轻度）和Ⅱb（中度）两种类型，并取消了肌萎缩型，形成“改良的Osserman标准”，（2）美国重症肌无力基金会提出了新的分型方法，包括5种情况：任何眼肌无力，可伴眼闭合无力，其他肌群肌力正常分为Ⅰ型；躯干、肢体和咽喉部肌肉受累根据轻微、中度和严重分别为Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ型。

由于一些患者选择性咽部和呼吸肌受累明显，故Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ型再分成两个部分，躯干和肢体肌肉受累为主者为a亚型，咽喉部和呼吸肌受累为主者为b亚型，需鼻饲而没有气管插管者作为Ⅳ型，需气管插管者作为Ⅴ型。建议用该分型系统代替目前应用的其他分型系统，但明确提出不能用于疗效和预后评价，只作为反映入选研究的患者特征描述，提示存在不同预后和疗效的亚组，

（3）肌无力危象是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。根据不同的原因，肌无力危象通常分3种类型：①肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致，也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。临床表现为患者的肌无力症状突然加重，出现吞咽和咳痰无力，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓等症状，

②胆碱能危象见于长期服用较大剂量的“溴吡斯的明”的患者，或一时服用过多，发生危象之前常先表现出恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。③反拗危象“溴吡斯的明”的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难，也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。

2、重症肌无力都分什么类型？

重症肌无力是一种自身免疫性疾病，发病原因还不是很明确，是乙酰胆碱受体抗体介导的细胞免疫依赖和补体参与的神经-肌肉接头处传递障碍，基本病理变化是突触后膜表面乙酰胆碱受体减少含量降低，患者表现为骨骼肌活动时容易疲劳，休息或用胆碱酯酶抑制药可以缓解，目前一般采用Ossermen改良法对重症肌无力进行分型，一共包括Ⅰ-Ⅴ型，五个类型。

Ⅰ型：眼肌型，主要是单纯眼外肌受累，表现为一侧或双侧上睑下垂，有复视或斜视，Ⅱ型：全身型，表现为病变累及一组以上延髓支配的肌群，例如可能导致颈、项、背部及四肢躯干肌肉群受累引起肌无力。据其严重程度可分为Ⅱa与Ⅱb型，其中Ⅱa型病情较轻，患者的下肢无力明显，上楼抬腿无力，但是无胸闷或呼吸困难等症状。